Cavernoma Cerebral

O Cavernoma cerebral representa uma malformação vascular "benigna", detectada incidentalmente na maioria dos casos.

A prevalência, ou seja, a presença de cavernomas na população em geral, é de 0,5% (cinco em cada 1000 pessoas). Ele se origina no curso da vida e depois evolui. Uma parcela menor é de origem congênita com familiaridade. Frequentemente, nesses casos, múltiplos cavernomas são observados com alterações no cromossomo 7, ao nível dos genes CCM1, CCM2 e possivelmente CCM 3 (no cromossomo 3q). Também há evidências de cavernomas induzidos por tratamento radioterápico prévio.

O cavernoma é constituído por um aglomerado de vasos de parede muito frágil e, portanto, pouco diferenciada, reunidos em uma estrutura semelhante a uma "amora" arredondada.

O desenvolvimento incompleto da parede do vaso, fina e delicada, leva facilmente à perda de glóbulos vermelhos e hemoglobina no tecido circundante. Essa hemoglobina aparenta, na ressonância magnética, uma área "manchada" com uma impressão preta. O aspecto final com os modernos meios de investigação é, portanto, frequentemente descrito como o de uma "pipoca", ou seja, uma estrutura em forma de casulo, com um halo de densidade diferente e com um diâmetro total que pode atingir algumas dezenas de milímetros. O halo "preto" indica micro sangramento prévio e, portanto, depósitos de hemossiderina. Com o tempo, pode ocorrer um grande sangramento com um hematoma real.

 Frequentemente, observa-se um pedículo venoso associado, uma anomalia do desenvolvimento venoso (DVA) ou angioma venoso. 

Sintomas - Como o cavernoma se manifesta

Em 70% dos casos é um achado ocasional, identificado durante as investigações realizadas por outros motivos. Além disso, acredita-se que pelo menos 25% dos afetados permanecerão assintomáticos por toda a vida.

Na maioria dos casos, apresenta-se com epilepsia (60%) ou com déficit neurológico progressivo (50%). Ocasionalmente, pode apresentar hidrocefalia ou aumento da pressão intracraniana (cefaleia, náuseas, vômitos, distúrbios visuais e sonolência), dependendo de sua localização e tamanho. Normalmente, as primeiras manifestações são discretas. 

O efeito mais dramático é o sangramento. O risco é de 0,5% -1% ao ano por paciente. Após o primeiro episódio de sangramento maciço, o risco aumenta acentuadamente, com valores de 4% -10% ao ano. O perigo de sangramento é maior em algumas áreas críticas, como o tronco cerebral.

Diagnóstico

O exame diagnóstico fundamental é a ressonância magnética. A aparência típica lembra a de uma "pipoca", claramente evidente em imagens ponderadas em T2 ou gradiente eco. A administração do meio de contraste muda pouco ou nada a sua aparência. Embora sejam vasos, a angiografia quase sempre é negativa, exceto quando mostra o angioma venoso associado (a veia de drenagem). É por isso que também falamos de malformações vasculares ocultas (na angiografia, não na ressonância magnética!). A tomografia computadorizada detecta o cavernoma, mas não com a mesma precisão da ressonância magnética. No caso de cavernomas múltiplos ou familiares, também é aconselhável investigar a medula espinhal com exame de imagem. O estudo eletroencefalográfico é de particular relevância porque o cavernoma é tipicamente uma lesão epileptogênica. Portanto, é necessário estabelecer a extensão do fenômeno epileptogênico e suas vias de propagação, verificando a concordância entre a lesão e o foco "elétrico". O eletroencefalograma integra as informações obtidas com a ressonância.

Tratamento de cavernoma

O tratamento definitivo disponível para o cavernoma é o tratamento cirúrgico. A radioterapia é ineficaz. A cirurgia sempre deve ser considerada para cavernomas sintomáticos ou em expansão. Há indicação de cirurgia para o cavernoma que se manifestou com hemorragia. Para cavernomas em áreas críticas, é necessária atenção cirúrgica especial, pois essas são regiões particularmente suscetíveis a danos. Neste caso, são necessárias experiência e ferramentas de alta precisão

O tratamento consiste na remoção com o auxílio do microscópio cirúrgico, limitando as manobras cirúrgicas à área lesada e respeitando o cérebro, principalmente em áreas "nobres" do cérebro (que controlam funções específicas, palavra, movimento, etc). 

Métodos cirúrgicos - Abordagem minimamente invasiva

Remoção com o neuronavegador, método de precisão que permite sua remoção com menor dano aos tecidos do paciente. É possível atingir a lesão "mirando" precisamente no local do implante. De fato, com a reconstrução computadorizada da lesão e a neuronavegação é possível calcular a "melhor" trajetória (mais bem tolerada pelo cérebro), direcionada ao defeito vascular. O cavernoma deve ser removido, eventualmente delimitando e eliminando os focos epileptogênicos. 

Para os cavernomas não superficiais, a rota de entrada "natural" para as estruturas mais profundas do cérebro é seguida, através dos sulcos, espaços parcialmente virtuais entre os giros cerebrais (abordagem trans-sulcal). O planejamento leva em consideração o ponto de entrada e a rota até a lesão.

Discussão

Com o advento e a disseminação da TC e especialmente da RM, um número crescente de epilepsias "tardias" (que ocorreram em adultos) revela a presença de um cavernoma. É possível que tenha havido algum sangramento ao longo do tempo, depositando "hemossiderina" no parênquima circundante, responsável pela "irritabilidade" do cérebro e com risco de sangramento mais grave. Portanto, parece lógico propor a remoção cirúrgica. A operação, com o paciente muitas vezes em boas condições neurológicas, deve respeitar as estruturas cerebrais saudáveis, como apresentado anteriormente. É esperado que o  quadro epiléptico apresente uma melhora, mas mesmo com os estudos eletroencefalográficos mais sofisticados, é difícil prever a extensão da melhora. Em geral, a presença de uma ou algumas convulsões representa um fator de prognóstico favorável.

Complicações

Eles são típicos de intervenções cranianas. Trata-se principalmente de infecções, hemorragias, danos às estruturas cerebrais circundantes. Em princípio, o risco é aceitável, mesmo para pessoas sem manifestações clínicas em curso. Cavernomas são exceções em locais específicos, como o tronco encefálico ou a medula espinhal, onde uma precisão e delicadeza particulares são necessárias.